O câncer do ducto biliar, também conhecido como colangiocarcinoma, é um tipo raro de câncer que afeta os dutos biliares - tubos finos que vão do fígado e da vesícula biliar ao intestino delgado. Devido à localização desses dutos, o colangiocarcinoma pode manifestar sintomas agudos de hepatite, incluindo dor abdominal, mudanças na cor das fezes e amarelecimento dos olhos e da pele.
O câncer do ducto biliar geralmente afeta adultos mais velhos e está relacionado a doenças inflamatórias do intestino, doença hepática e anomalias congênitas do fígado ou do ducto biliar. Na maioria das vezes, esse câncer é incurável, em parte porque os sintomas tendem a se desenvolver quando a malignidade já se espalhou (metastatizou).
Anatomia do sistema de ducto biliar
Sua rede de dutos biliares começa no fígado, onde vários pequenos tubos coletam a bile, um fluido que ajuda na digestão.
Esses ductos menores se unem para formar os ductos hepáticos direito e esquerdo, que então se combinam fora do fígado no ducto hepático comum.
Mais abaixo, o ducto hepático comum se conecta ao ducto cístico da vesícula biliar (onde a bile é armazenada) e se une ao ducto biliar comum.
O câncer de ducto biliar pode se desenvolver em qualquer parte dessa rede de tubos.
Tipos de câncer do ducto biliar
Com base na localização do tumor, a malignidade pode ser classificada de três maneiras.
- Câncer intra-hepático do ducto biliar: esses cânceres começam nos ramos biliares menores dentro do fígado.
- Câncer do ducto biliar perihilar: esses cânceres começam no hilo hepático, a área em que os dutos hepáticos direito e esquerdo se uniram e estão apenas começando a deixar o fígado.
- Câncer do ducto biliar distal: esses cânceres são encontrados mais abaixo no ducto biliar, perto do intestino delgado.
Os cânceres das vias biliares que se desenvolvem no fígado também são conhecidos comocânceres do ducto biliar intra-hepático, enquanto aqueles que se desenvolvem fora do fígado são referidos comocânceres do ducto biliar extra-hepático.
Sintomas de câncer do ducto biliar
Devido à sua localização dentro ou perto do fígado, o câncer do ducto biliar pode causar inflamação do fígado, mais comumente conhecida como hepatite. Isso pode causar um aumento anormal das enzimas hepáticas e o acúmulo de bilirrubina (um pigmento amarelado causado pela degradação dos glóbulos vermelhos) na corrente sanguínea.
Os sintomas de câncer do ducto biliar são consistentes com os da hepatite e podem incluir:
- Dor abdominal no quadrante superior direito, logo abaixo das costelas
- Hepatomegalia (fígado anormalmente aumentado)
- Icterícia (amarelecimento da pele e olhos)
- Febre
- Fezes de giz
- Urina escura cor de cola
- Coceira generalizada
- Fadiga
- Náusea
- Perda de apetite
A perda de peso não intencional, um sintoma consistente com hepatite aguda e câncer em geral, é comum em pessoas com câncer do ducto biliar.
A gravidade dos sintomas normalmente corresponde à localização do tumor. Os tumores extra-hepáticos tendem a apresentar icterícia mais do que os intra-hepáticos devido ao aumento da obstrução de fluidos que saem do fígado. Os tumores extra-hepáticos tendem a se manifestar com dor e inchaço mais evidentes no fígado.
Causas
De acordo com a American Cancer Society, cerca de 8.000 pessoas são diagnosticadas com câncer do ducto biliar a cada ano nos Estados Unidos. A idade média de diagnóstico para câncer de ducto biliar intra-hepático e extra-hepático é de 70 e 72 anos, respectivamente.
Existem inúmeras doenças e distúrbios ligados ao aparecimento do câncer do ducto biliar, sendo os mais comuns:
- Colangite esclerosante primária, uma doença inflamatória do ducto biliar e a causa mais comum de câncer do ducto biliar no mundo desenvolvido
- Doenças inflamatórias intestinais, incluindo colite ulcerativa e doença de Crohn, ambas intimamente ligadas à colangite esclerosante primária
- Doenças crônicas do fígado, incluindo cirrose, hepatite B, hepatite C e doença hepática gordurosa não alcoólica
- Cistos colédocais, cistos do ducto biliar que impedem o fluxo da bile
- Parasitas parasitas do fígado, incluindo vermes do fígado, que são mais comuns na Ásia e no mundo em desenvolvimento
- Anormalidades congênitas do fígado ou dutos biliares, incluindo síndrome de Carroli, síndrome de Lynch II e doença policística do fígado
Fatores de risco
Certos grupos de pessoas também correm maior risco de câncer do ducto biliar. Por razões não totalmente claras, os indivíduos Latinx têm maior probabilidade de contrair a doença do que outros grupos nos Estados Unidos.
Uma história familiar de colangiocarcinoma também pode aumentar o risco, embora a doença em si não seja considerada hereditária. Em muitos casos, as causas subjacentes do câncer do ducto biliar nunca são encontradas.
Acredita-se que a obesidade também desempenha um papel importante, em grande parte por causa do estresse inflamatório extremo que causa no fígado. O mesmo se aplica ao tabagismo e ao uso excessivo de álcool. Ao contrário de outros fatores de risco, eles são considerados modificáveis e podem reduzir potencialmente o risco de câncer do ducto biliar se hábitos mais saudáveis (perda de peso, parar de fumar, ingestão reduzida de álcool) forem adotados.
Diagnóstico
O câncer de ducto biliar é diagnosticado com uma combinação de exame físico, exames de sangue, estudos de imagem e procedimentos médicos minimamente invasivos. Em última análise, a única forma de confirmar definitivamente a doença é com uma biópsia dos tecidos afetados.
Além de identificar os sintomas da doença durante o exame físico, o médico também levará em consideração seus fatores de risco pessoais para a doença. Com base na avaliação inicial, eles solicitarão uma série de testes e procedimentos para ajudar a erradicar a causa.
Exames de sangue
Existem dois exames de sangue comumente usados no diagnóstico de câncer do ducto biliar. Nenhum dos dois é capaz de diagnosticar a doença, mas podem indicar ao médico a direção certa e apoiar o diagnóstico inicial.
O primeiro é um teste de função hepática (LFT), um painel generalizado de testes que pode detectar se as enzimas hepáticas estão aumentadas devido à inflamação do fígado.Enzimas hepáticas excessivamente altas são um sinal geral de doença hepática, mas não são especificamente indicativas de câncer em si.
Se houver suspeita de câncer, também existem testes de marcadores tumorais - antígeno carcinoembrionário (CEA) e antígeno de carboidrato 19-9 (19-9) - que medem os níveis de proteína no sangue que são produzidos em resposta aos cânceres gastrointestinais. Novamente, esses testes não podem identificar definitivamente o câncer do ducto biliar, mas aproximam os médicos do diagnóstico correto.
Testes de imagem
Os exames de imagem podem ajudar a diagnosticar o câncer do ducto biliar, visualizando indiretamente o tumor e as estruturas vizinhas. Existem diferentes testes que um médico pode solicitar:
- Ultrassom abdominal, um procedimento não invasivo que usa ondas sonoras de alta frequência para gerar imagens de órgãos e estruturas abdominais
- Tomografia computadorizada (TC), na qual vários raios-X são usados para criar "fatias" tridimensionais de órgãos internos
- Imagem de ressonância magnética (MRI scan), em que ondas magnéticas e de rádio poderosas criam imagens altamente detalhadas de órgãos internos, especialmente tecidos moles
- Colangiopancreatografia por ressonância magnética, uma técnica de ressonância magnética especializada que usa corantes de contraste para detectar bloqueios e outros problemas nos dutos biliares, vesícula biliar, fígado ou pâncreas
Procedimentos
Existem vários procedimentos minimamente invasivos que podem ajudar os médicos a acessar os tumores e obter amostras de tecido (biópsias) para avaliação em laboratório. Normalmente, os procedimentos incluem o seguinte.
- Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE): um tubo flexível chamado endoscópio é passado pela boca até o intestino delgado para visualizar, acessar e obter tecidos dos ductos biliares maiores.
- Colangiografia trans-hepática percutânea (PTC): uma agulha é inserida através do abdômen para acessar os tumores no ducto biliar.
- Ultrassom endoscópico: um transdutor de ultrassom especializado é introduzido na boca ou reto para acessar o intestino delgado e obter amostras de tecido dos dutos biliares.
- Laparoscopia: uma cirurgia minimamente invasiva em que várias pequenas incisões são feitas no abdômen para acessar um tumor usando equipamento cirúrgico especializado.
Além de ser capaz de confirmar definitivamente o câncer de ducto biliar, a amostra de tecido coletada durante uma biópsia também pode ser usada para estadiar a malignidade e determinar o curso apropriado de tratamento.
Staging
Assim que o câncer do ducto biliar for definitivamente diagnosticado, o médico solicitará uma rodada adicional de testes para determinar o estadiamento da doença.
Isso pode envolver estudos de imagem, como tomografia por emissão de pósitrons (PET), que usa corantes radioativos para identificar mudanças no metabolismo consistentes com o câncer. Isso pode estabelecer se a doença é localizada (contida sem sinais de disseminação), regional (afetando os tecidos próximos) ou distante (metastática).
Embora o câncer de ducto biliar intra-hepático e extra-hepático sejam ambos estadiados em cinco partes (estágios 0 a 4), há variações no que define cada um deles.
Perfil Genético
Além do estadiamento do câncer, o teste genético pode ser realizado para ver se o seu câncer tem o que são consideradas mutações tratáveis. Nesse caso, você pode ser um candidato a novas terapias direcionadas que reconhecem e matam especificamente essas células cancerosas.
Tratamento
A maioria dos cânceres de ducto biliar é incurável, principalmente porque a doença geralmente está avançada no momento em que os sintomas evidentes aparecem.
Com isso dito, o câncer do ducto biliar às vezes é detectado precocemente antes da metástase ocorrer e pode ser tratado com cirurgia. Isso é normalmente seguido por terapias adjuvantes (de suporte secundário) para destruir todas as células cancerosas remanescentes.
Quando o tumor e o tecido afetado não podem ser removidos por completo, o tratamento se concentra em retardar a disseminação do câncer, reduzir os sintomas, prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida geral.
Cirurgia
A menos que o câncer esteja avançado e claramente inoperável, a maioria das pessoas será submetida a uma cirurgia exploratória para determinar se a ressecção cirúrgica (remoção) é possível. Isso geralmente é realizado com laparoscopia, em vez de cirurgia aberta.
Se o tumor for localizado ou regional (estágios 1 a 3) sem evidência de metástase, a ressecção pode ser considerada com base no estado geral de saúde do indivíduo e na função do fígado.
Os tipos de cirurgia usados podem variar de acordo com a localização do tumor:
- Os cânceres do ducto biliar intra-hepático geralmente requerem a remoção cirúrgica de parte do fígado (hepatectomia) junto com a ressecção dos gânglios linfáticos próximos.
- Os cânceres do ducto biliar extra-hepático são comumente tratados com pancreatoduodenectomia em bloco (também conhecida como procedimento de Whipple), que envolve a remoção do ducto biliar comum junto com uma parte do pâncreas e do intestino delgado. O ducto biliar extra-hepático afetado também seria ressecado.
Alguns tumores intra-hepáticos em estágio inicial são inoperáveis, mas ainda podem ser tratados com um transplante de fígado. Nesses casos, a quimioterapia e a radiação podem ser usadas para interromper a propagação da doença até que um doador de fígado seja encontrado.
Terapias Adjuvantes
As terapias adjuvantes são utilizadas após a cirurgia com o objetivo de curar a doença e prevenir seu retorno. Isso pode incluir quimioterapia e radioterapia externa ou interna comumente usada para tratar o câncer.
Com isso dito, não está claro o quão eficazes essas terapias são na prevenção da recorrência, e há considerável controvérsia quanto ao seu uso apropriado.
Parte da controvérsia decorre do fato de que tão poucas pessoas com câncer de ducto biliar têm tumores operáveis. Aqueles que o fazem podem ou não responder a essas terapias.
No momento, não há evidências de que a quimioterapia adjuvante ou a radioterapia possam estender o tempo de sobrevida, mesmo em pessoas com malignidades em estágio inicial. Mesmo assim, os médicos costumam recomendar a terapia adjuvante, principalmente se houver alguma chance de que as células cancerosas permaneçam depois da cirurgia.
Terapia Paliativa
A terapia paliativa é uma forma de tratamento usada para aliviar a dor e controlar os sintomas da doença em estágio avançado. Em pessoas com câncer inoperável do ducto biliar, isso pode assumir várias formas:
- Medicamentos para a dor, incluindo drogas opióides, como fentanil
- Radioterapia paliativa, que é usada principalmente para reduzir o tamanho de um tumor para desbloquear um ducto biliar ou reduzir a pressão sobre os nervos comprimidos
- Quimioterapia paliativa, administrada por meio de um cateter em um vaso sanguíneo ao ducto biliar bloqueado para reduzir o tumor
- Stent biliar, envolvendo a colocação de um tubo, chamado de stent, em um ducto biliar para melhorar o fluxo biliar
- Bypass biliar, um procedimento cirúrgico em que a obstrução do ducto biliar é ressecada e as pontas cortadas são costuradas juntas
- Ablação percutânea de tumor, na qual calor ou energia elétrica é fornecida ao tumor por meio de um eletrodo em forma de agulha inserido através da pele
- Injeções percutâneas de etanol, em que álcool é injetado no tumor para encolhê-lo e amortecer os nervos que transmitem a dor
As novas terapias direcionadas e imunoterapias usadas em pessoas cujo câncer tem mutações genéticas específicas incluem:
- Os medicamentos direcionados Tibsovo (ivosidenib) e Pemazyre (pemiganitib), que podem conter o crescimento do câncer
- Agentes imunoterapêuticos como Keytruda (pembrolizumab), que podem retardar a progressão da doença
Pessoas com diagnóstico de câncer de ducto biliar são incentivadas a participar de estudos clínicos. Isso pode fornecer a eles acesso a drogas experimentais ou terapias que podem melhorar os resultados, especialmente se a doença for inoperável.
Prognóstico
A sobrevida em cinco anos é uma medida comum usada para determinar qual porcentagem de pessoas com uma doença estarão vivaspelo menoscinco anos após o diagnóstico inicial. A taxa de sobrevivência de cinco anos para o câncer do ducto biliar é dividida pela extensão do câncer e se o tumor é intra-hepático ou extra-hepático.
De modo geral, as pessoas com câncer extra-hepático do ducto biliar têm melhores resultados (prognósticos) porque o fígado tem menos probabilidade de ser afetado. O envolvimento metastático do fígado com qualquer tipo de câncer está relacionado a resultados piores.
Uma palavra de Verywell
Saber que você tem câncer de ducto biliar pode levá-lo a supor que tem pouco tempo de vida. É importante lembrar que a doença pode variar de uma pessoa para outra e que as estimativas de sobrevivência de cinco anos são apenas isso - estimativas. Algumas pessoas podem sobreviver por mais tempo com base em sua saúde geral e na localização do tumor.
Antes de tirar qualquer conclusão, converse com seu médico para determinar o estágio adequado da doença e peça o apoio de amigos e entes queridos para ajudá-lo a superar o estresse e a ansiedade. Se você não tiver certeza sobre o diagnóstico ou a terapia recomendada, não hesite em buscar uma segunda opinião de um oncologista especializado em câncer biliar.
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