A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) é geralmente considerada uma forma grave de eritema multiforme, que é um tipo de reação de hipersensibilidade a um medicamento, incluindo medicamentos de venda livre, ou uma infecção, como herpes ou pneumonia ambulante que é causado porMycoplasma pneumoniae.
Outros especialistas pensam na síndrome de Stevens-Johnson como uma condição separada do eritema multiforme, que eles dividem em eritema multiforme menor e eritema multiforme maior.
Para tornar as coisas ainda mais confusas, existe também uma forma grave da síndrome de Stevens-Johnson: a necrólise epidérmica tóxica (NET), também conhecida como síndrome de Lyell.
HRAUN / Getty ImagesSíndrome de Stevens-Johnson
Dois pediatras, Albert Mason Stevens e Frank Chambliss Johnson, descobriram a síndrome de Stevens-Johnson em 1922. A síndrome de Stevens-Johnson pode ser fatal e pode causar sintomas graves, como grandes bolhas na pele e descamação da pele de uma criança.
Infelizmente, cerca de 10% das pessoas com síndrome de Stevens-Johnson e 40% -50% com necrólise epidérmica tóxica apresentam sintomas tão graves que não se recuperam.
Crianças de qualquer idade e adultos podem ser afetados pela síndrome de Stevens-Johnson, embora pessoas imunocomprometidas, como portadoras do HIV, tenham maior risco.
Sintomas
A síndrome de Stevens-Johnson geralmente começa com sintomas semelhantes aos da gripe, como febre, dor de garganta e tosse. A seguir, dentro de alguns dias, uma criança com síndrome de Stevens-Johnson desenvolverá:
- Sensação de queimação nos lábios, no interior das bochechas (mucosa bucal) e nos olhos.
- Uma erupção cutânea plana e vermelha, que pode ter centros escuros ou que pode evoluir para bolhas.
- Edema da face, pálpebras e / ou língua.
- Olhos vermelhos e injetados.
- Sensibilidade à luz (fotofobia).
- Úlceras dolorosas ou erosões na boca, nariz, olhos e mucosa genital, que podem causar formação de crostas.
As complicações da síndrome de Stevens-Johnson podem incluir ulceração da córnea e cegueira, pneumonite, miocardite, hepatite, hematúria, insuficiência renal e sepse.
Um sinal de Nikolsky positivo, no qual as camadas superiores da pele de uma criança se desprendem quando esfregadas, é um sinal de síndrome de Stevens-Johnson grave ou que evoluiu para necrólise epidérmica tóxica.
Uma criança também é classificada como tendo necrólise epidérmica tóxica se apresentar mais de 30% de descolamento epidérmico (pele).
Causas
Embora mais de 200 medicamentos possam causar ou desencadear a síndrome de Stevens-Johnson, os mais comuns incluem:
- Anticonvulsivantes (tratamentos para epilepsia ou convulsões), incluindo Tegretol (Carbamazepina), Dilantina (Fenitoína), Fenobarbital, Depakote (Ácido Valpróico) e Lamictal (Lamotrigina)
- Antibióticos sulfonamidas, como Bactrim (Trimetoprima / Sulfametoxazol), que é frequentemente usado para tratar ITUs e MRSA
- Antibióticos beta-lactâmicos, incluindo penicilinas e cefalosporinas
- Antiinflamatórios não esteróides, especialmente do tipo oxicam, como Feldene (Piroxicam) (geralmente não prescrito para crianças)
- Ziloprim (alopurinol), que normalmente é usado para tratar a gota
A síndrome de Stevens-Johnson costuma ser causada por reações a medicamentos, mas as infecções que também podem estar associadas a ela podem incluir aquelas causadas por:
- Vírus Herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniaebactéria (pneumonia ambulante)
- Hepatite C
- Histoplasma capsulatumfungo (histoplasmose)
- Vírus Epstein-Barr (mono)
- Adenovírus
Tratamentos
Os tratamentos para a síndrome de Stevens-Johnson geralmente começam com a interrupção de qualquer medicamento que possa ter desencadeado a reação e, em seguida, com cuidados de suporte até que o paciente se recupere em cerca de quatro semanas. Esses pacientes geralmente requerem cuidados em uma unidade de terapia intensiva, com tratamentos que podem incluir:
- Fluidos IV
- Suplementos nutricionais
- Antibióticos para tratar infecções secundárias
- Medicamentos para a dor
- Tratamento de feridas
- Esteroides e imunoglobulina intravenosa (IVIG), embora seu uso ainda seja controverso
Os tratamentos da síndrome de Stevens-Johnson são geralmente coordenados em uma abordagem de equipe, com o médico da UTI, um dermatologista, um oftalmologista, um pneumologista e um gastroenterologista.
Os pais devem procurar atendimento médico imediatamente se acharem que seu filho pode ter a síndrome de Stevens-Johnson.
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