A síndrome de ativação de mastócitos (MCAS) é um distúrbio em que os mastócitos podem se tornar defeituosos e liberar quantidades excessivas de mediadores químicos, geralmente para estímulos múltiplos, resultando em uma enxurrada de sintomas do tipo alérgico que afetam vários sistemas do corpo.
Para entender a síndrome de ativação dos mastócitos, você deve primeiro ter uma compreensão básica dos mastócitos. Todo mundo tem mastócitos em seus corpos - essas células do sistema imunológico controlam como seu corpo reage quando você entra em contato com algo a que é alérgico.
Quando você é exposto a um alérgeno, seus mastócitos liberam uma variedade de mediadores químicos naturais, como a histamina. Esses mediadores, que são liberados seletivamente quando o corpo detecta um alérgeno, podem causar uma variedade de sintomas alérgicos, incluindo rubor, coceira e espirros.
Verywell / Nusha Ashjaee
Sintomas
Os sintomas da síndrome de ativação dos mastócitos podem afetar vários sistemas do corpo.
Uma revisão no jornalRelatórios Atuais de Alergia e Asmasugere que o MCAS pode impactar vários sistemas do corpo, incluindo:
- Pele
- Trato gastrointestinal
- Sistema cardiovascular
- Sistema respiratório
- Sistema neurológico
Os sintomas associados ao MCAS podem variar de apenas alguns a um conjunto abrangente de questões desagradáveis, mas geralmente envolvem dois ou mais sistemas de órgãos do corpo. Os sintomas incluem:
- Anafilaxia
- Pele com coceira, erupções cutâneas ou urticária
- Inchaço da pele ou membranas mucosas (pode ser observado em reações alérgicas graves)
- Respiração ofegante
- Rubor ou vermelhidão da pele
- olhos vermelhos
- Problemas gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarreia, cólicas ou sensibilidades alimentares)
- Pressão sanguínea baixa
- Desmaio
- Taquicardia ou frequência cardíaca rápida
- Congestão nasal
Os sintomas do MCAS podem aumentar de forma cíclica, variar em gravidade e mudar ao longo do tempo.
Pessoas com essa condição também podem ter outras doenças sobrepostas, como síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), hipotensão ortostática postural (POTS), cistite intersticial (IC), síndrome do intestino irritável (IBS) e outras, mas pesquisas adicionais são necessárias para entender a conexão que essas doenças podem ter com os mastócitos.
Causas
Atualmente, o MCAS é considerado uma família de distúrbios com várias causas potenciais. São classificados como primários, secundários ou idiopáticos. A pesquisa indica que pode haver uma predisposição genética para a doença. Aproximadamente 74% das pessoas com distúrbios que afetam os mastócitos também têm um ou mais parentes de primeiro grau com mastócitos.
No MCAS primário, a causa é uma anormalidade nos próprios mastócitos. Um desses distúrbios é a mastocitose, que faz com que uma quantidade anormal de mastócitos se acumule em diferentes partes do corpo. Os dois tipos de mastocitose são cutâneas, que afetam principalmente a pele, e sistêmicas, que podem afetar vários sistemas do corpo.
MCAS monoclonal é outro distúrbio primário, no qual um clone anormal de mastócitos causa os sintomas.
No MCAS secundário, os próprios mastócitos são normais, mas tornam-se anormalmente ativados por um estímulo externo. Pessoas com MCAS secundário têm gatilhos que provocam uma resposta imunológica exagerada. A lista de acionadores é extensa, mas pode incluir um ou mais dos seguintes:
- Venenos de mordidas / picadas pertencentes a abelhas, aranhas e moscas
- Mudanças na temperatura do tempo
- Comida
- Álcool
- Exercício
- Remédios
- Produtos químicos
- Infecções
- Estresse
No MCAS idiopático, a ativação anormal dos mastócitos ocorre sem qualquer gatilho consistente identificável e nenhum distúrbio mastocitário primário pode ser identificado. ("Idiopático" significa "de causa desconhecida.")
Diagnóstico
Atualmente, não há um teste que indique de forma decisiva se alguém tem ou não o MCAS. No entanto, três peças dos principais critérios de diagnóstico foram identificados em um artigo de 2013 publicado emRelatórios atuais de alergia e asma.
Primeiro, um médico que está familiarizado com o MCAS pode ser capaz de diagnosticar um indivíduo com base em sua apresentação clínica quando dois ou mais sistemas de órgãos do corpo são impactados. Por exemplo, uma pessoa com MCAS pode ter um aumento da frequência cardíaca, erupção cutânea e vômito - muitas combinações de sintomas são possíveis.
A segunda é que uma pessoa que experimenta um alívio perceptível de seus sintomas quando recebem medicamentos - como bloqueadores de histamina H1 ou H2 que ajudam a estabilizar os mastócitos - apóia a ideia de que o paciente pode estar exibindo sinais de MCAS.
Finalmente, durante surtos de MCAS, uma pessoa pode ter níveis elevados de mediadores químicos na urina ou no sangue, como triptase ou histamina, durante dois ou mais episódios. Este teste de laboratório pode ajudar a apoiar o diagnóstico do MCAS.
Outros fatores que ajudam um médico a chegar a um diagnóstico de MCAS são:
- obtendo um histórico médico detalhado
- completando uma avaliação completa
- descartar outras condições médicas que podem causar um conjunto semelhante de sinais e sintomas
- monitoramento de rotina para observar o desenvolvimento de outras doenças
Tratamento
Até o momento, não há cura para o MCAS. Os principais objetivos do tratamento são estabilizar os mastócitos para que parem de liberar seus mediadores químicos, proporcionar alívio dos sintomas e minimizar os gatilhos conhecidos. Cada pessoa reage ao tratamento de forma diferente, por isso pode ser necessário um pouco de tentativa e erro para descobrir o que funciona para você.
Se os seus sintomas forem leves (como dor de cabeça ou coceira na pele), você poderá aliviá-los com medicamentos de venda livre, como ibuprofeno ou pomada ou creme de hidrocortisona. Se os sintomas progredirem para um nível moderado de intensidade, os bloqueadores anti-histamínicos H1, como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) ou loratadina (Claritin) podem ser úteis para combater coceira, dor ou desconforto na barriga e rubor ou vermelhidão no pele.
Outros anti-histamínicos, conhecidos como bloqueadores H2, como a famotidina (Pepcid), podem reduzir o distúrbio gastrointestinal e diminuir as náuseas. Ambos os tipos de anti-histamínicos ajudam a minimizar a liberação do mediador químico histamina.
Outros estabilizadores de mastócitos, como o cromoglicato, também podem funcionar para ajudar a diminuir os sintomas. Em casos graves de MCAS, os corticosteroides podem ser recomendados para mitigar a cascata contínua de mediadores químicos e inflamação. No caso de anafilaxia, você pode precisar carregar um EpiPen para administrar uma injeção de epinefrina.
Observe que pode haver outros tipos de medicamentos não mencionados aqui que seu médico pode prescrever para seus sintomas de MCAS.
Independentemente dos medicamentos que você toma, a melhor prática é estar atento aos seus gatilhos e fazer o possível para evitá-los.
Lidar
O MCAS pode causar uma quantidade considerável de sofrimento para as pessoas que o têm, e a doença pode ser solitária e isoladora. Às vezes, não importa o quanto você tente evitar potenciais gatilhos, a condição se intensifica de qualquer maneira - pode parecer que ninguém entende o que você está passando.
Existem muitos grupos e fóruns online onde os pacientes se reúnem para compartilhar estratégias de tratamento, recursos e apoiar uns aos outros. Participar de um grupo pode ajudá-lo a sentir que não está sozinho e também fornecer informações valiosas para localizar um especialista habilitado no tratamento de doenças com envolvimento de mastócitos. Você pode aprender o que ajudou outras pessoas e o que pode ser útil para você também.
Se você foi diagnosticado com MCAS ou suspeita que tem, o Banco de Dados de Médicos da Sociedade de Mastocitose pode ajudá-lo a localizar um especialista e, com sorte, colocá-lo no caminho para se sentir melhor.
Uma palavra de Verywell
Embora não haja cura conhecida para o MCAS e a condição possa ser muito frustrante de lidar, tenha certeza de que você pode se conectar com outras pessoas que estão passando por experiências semelhantes. Discuta com seu médico a melhor maneira de controlar seus sintomas - você pode entrar em contato com a Sociedade de Mastocitose para entrar em contato com um médico que conheça sua condição.
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