O angiossarcoma da mama é um tipo incomum de câncer de mama que começa nos vasos sanguíneos ou linfáticos da mama e tende a ser agressivo e se espalhar rapidamente. Representando apenas cerca de 0,04% dos cânceres de mama, existem dois tipos da doença. Os angiossarcomas primários não têm fatores de risco conhecidos e costumam se desenvolver em mulheres jovens. Os angiossarcomas secundários, que são menos comuns, surgem depois que uma mulher fez radioterapia na mama para um câncer de mama diferente.
Os sintomas mais comuns de angiossarcomas incluem hematomas, com vermelhidão e hematomas na mama e, menos comumente, espessamento ou caroço. A cirurgia é o tratamento de escolha para tumores em estágio inicial. E, infelizmente, a recorrência é comum. Para tumores avançados, a quimioterapia e a radioterapia podem ser ineficazes, mas os ensaios clínicos continuam a olhar para os novos tratamentos que são promissores.
Também conhecido como
Os angiossarcomas mamários também podem ser referidos como angiossarcomas mamários, hemangiossarcomas da mama ou linfangiossarcomas da mama (se os vasos linfáticos estiverem envolvidos).
Verywell / JR BeeCarcinomas vs. Sarcomas
Para entender os angiossarcomas da mama, é útil primeiro distinguir entre carcinomas (a maioria dos cânceres de mama) e sarcomas.
A maioria dos cânceres de mama com os quais as pessoas estão familiarizadas são carcinomas - cânceres que começam nas células epiteliais, como as que revestem os dutos ou lóbulos da mama.
Os sarcomas, por outro lado, são derivados de células mioepiteliais, células que constituem os tecidos conjuntivos, como ossos, músculos e vasos sanguíneos e linfáticos.
O termo "angio" significa sangue e os angiossarcomas são tumores que começam nos vasos sanguíneos ou linfáticos. Os angiossarcomas podem ocorrer em qualquer parte do corpo, e a maioria desses tumores ocorre em regiõesoutro que não sejao peito.
Esses tumores podem ser posteriormente definidos como hemagiossarcomas (que começam nas paredes dos vasos sanguíneos) ou linfgiossarcomas (que começam nas paredes dos vasos linfáticos).
Devido à estrutura desses tecidos, e ao contrário dos carcinomas, os sarcomas não apresentam um estágio pré-invasivo, como o carcinoma ductal in situ.
Diferentes tipos de câncerTipos de angiossarcomas
Os angiossarcomas primários da mama representam cerca de 80% dos angiossarcomas mamários e geralmente são diagnosticados em mulheres entre 20 e 40 anos.
Os angiossarcomas secundários são frequentemente diagnosticados em mulheres com mais de 40 anos e geralmente ocorrem cinco a 10 anos após a conclusão da radioterapia para câncer de mama para um tumor diferente e não relacionado.
Sintomas
Os sintomas do angiossarcoma podem variar dependendo se é primário ou secundário e se metastatizou para outras regiões do corpo.
O angiossarcoma primário diagnosticado em uma pessoa que nunca teve câncer de mama pode parecer uma área espessa da mama ou um caroço mal definido. Em alguns casos, a pele próxima pode ficar azul ou avermelhada e parecer ter uma erupção cutânea ou hematoma.
O angiossarcoma secundário geralmente se apresenta com uma área avermelhada ou com aparência azulada da mama. Também pode haver inchaço ou uma massa na mama. Esses caroços, ao contrário de muitos cânceres de mama, costumam ser dolorosos.
Em alguns casos, os primeiros sintomas do angiossarcoma podem ocorrer devido à propagação do câncer no corpo. Os angiossarcomas têm menos probabilidade de se espalhar para os gânglios linfáticos do que os cânceres de mama mais comuns, mas tendem a se espalhar rapidamente para regiões distantes do corpo. Os locais de metástase podem incluir pulmões, fígado, ossos, pele, outras mamas, cérebro ou ovários.
Esses tumores apresentam alta taxa de recorrência, podendo ocorrer localmente (na mama) ou em regiões distantes do corpo.
Causas e fatores de risco
A causa exata do angiossarcoma não é conhecida. Com os angiossarcomas primários, também não há fatores de risco óbvios para a doença, ao contrário dos cânceres de mama mais comuns.
Angiocarcinomas secundários podem ocorrer após a radiação, mas também ocorreram em mulheres que desenvolveram linfedema como resultado da remoção dos linfonodos.
Diagnóstico
Vários testes diferentes podem ser feitos no processo de diagnóstico de um angiossarcoma de mama, e a escolha do teste inicial geralmente depende dos sintomas que estão presentes. O processo geralmente começa com um histórico médico cuidadoso, em particular, observando qualquer histórico anterior de radioterapia para câncer de mama.
Estudos de imagem
Estudos radiológicos frequentemente feitos para procurar outros tipos de câncer de mama também podem ser realizados neste caso, mas a aparência do angiossarcoma pode ser um pouco diferente.
A imagem inclui:
- Mamografia: as massas mamárias vistas na mamografia costumam ter um contorno difuso. Massas espiculadas (protuberâncias com saliências pontiagudas) geralmente não são vistas.
- Ultrassom: os angiossarcomas tendem a aparecer bem na ultrassonografia; as massas podem ter uma aparência irregular.
- Imagem por ressonância magnética (MRI) da mama: A ressonância magnética da mama é usada para confirmar os resultados de uma mamografia.
Uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou cintilografia óssea também podem ser feitas para procurar disseminação distante.
Biópsia
O tipo de biópsia escolhido geralmente depende se o tumor é primário ou secundário.
Com angiossarcomas primários, frequentemente é necessária uma biópsia da mama para definir o tumor.
Com os angiossarcomas secundários, geralmente é feita uma biópsia cutânea. Uma vez que o tecido é obtido, a doença ainda pode ser difícil de diagnosticar e uma segunda opinião do relatório da patologia é freqüentemente recomendada.
Tipos de biópsias mamáriasDepois que um angiossarcoma de mama é diagnosticado, o estadiamento é feito observando-se o tamanho do tumor e o grau de disseminação.
Tratamentos
Os melhores tratamentos para o angiossarcoma às vezes diferem daqueles para os cânceres de mama mais comuns.
Cirurgia
Tanto a cirurgia conservadora da mama (mastectomia) quanto a cirurgia agressiva (mastectomia) podem ser consideradas, dependendo de muitos fatores. Enquanto um estudo de 2017 descobriu que a mastectomia estava associada a pior sobrevida geral do que mastectomia entre pessoas com angiossarcoma primário, outro estudo de 2017 publicado noNew England Journal of Medicine sugere que a mastectomia com ampla excisão local costuma ser o tratamento de escolha para o angiossarcoma secundário.
Ao contrário dos cânceres de mama epiteliais, uma biópsia do linfonodo sentinela ou dissecção do linfonodo axilar geralmente não é feita, pois esses tumores têm muito menos probabilidade de se espalhar para os linfonodos regionais.
Além disso, ao contrário da maioria dos cânceres de mama, o tratamento após a cirurgia para reduzir o risco de recorrência (terapia adjuvante) não parece ser eficaz.
Quimioterapia
Ao contrário da maioria dos cânceres de mama que surgem nas células epiteliais, os angiossarcomas da mama nem sempre respondem à quimioterapia. Dito isso, para algumas pessoas, dependendo das características do tumor, pode ser útil.
Terapia de radiação
Tal como acontece com a quimioterapia, algumas pessoas podem receber radioterapia dependendo das características do tumor. Em média, entretanto, a radiação não parece ter nenhum benefício de sobrevivência para pessoas com angiossarcoma primário e está associada a uma sobrevida mais pobre em pessoas com angiossarcoma secundário.
Testes clínicos
Felizmente, os estudos estão procurando terapias sistêmicas (terapias que tratam um câncer em qualquer parte do corpo) para o angiossarcoma.
Um estudo de 2018 observa que o tratamento com inibidores de VEGF parece promissor. Os inibidores de VEGF são um tipo de terapia direcionada destinada a anormalidades moleculares específicas envolvidas no crescimento do câncer e, em geral, têm menos efeitos colaterais do que a quimioterapia.
Outros tratamentos, como um tipo de imunoterapia conhecido como interleucina-2, terapias anti-aniogênese (como Avastin) e hipertermia (usando calor para matar o câncer) estão sendo estudados em ensaios clínicos.
A importância dos ensaios clínicosYou Care Team
Para as pessoas que foram diagnosticadas com angiossarcomas, procurar tratamento (ou uma segunda opinião) em um grande centro de câncer pode melhorar os resultados.
Um estudo de 2018 noBritish Journal of Surgerydescobriram que mulheres com angiossarcomas secundários da mama que foram encaminhadas para tratamento especializado (com uma equipe multidisciplinar que gerencia sarcomas) tiveram uma taxa de recorrência menor e melhor sobrevida específica para a doença.
Centros de câncer maiores, especialmente os centros designados pelo National Cancer Institute, são mais propensos a ter oncologistas especializados em sarcomas e com experiência no tratamento de pessoas com essa forma incomum de câncer de mama.
Prognóstico
Embora os angiossarcomas sejam geralmente tumores agressivos, cada um é diferente, e o prognóstico dependerá do estágio em que foi diagnosticado, até que ponto se disseminou no momento do diagnóstico e com que agressividade é tratado.
As taxas de sobrevivência variam significativamente entre os estudos, mas são melhores quando o tumor pode ser removido cirurgicamente.
Uma palavra de Verywell
Lidar com um tipo incomum de câncer de mama pode ser desafiador, pois menos se sabe e há menos sobreviventes com quem conversar. Felizmente, as comunidades de suporte online agora permitem às pessoas com cânceres raros e incomuns a chance de se comunicarem com outras pessoas que enfrentam uma jornada semelhante ao redor do mundo.
Como acontece com qualquer câncer, é importante aprender sobre ele e ser seu próprio advogado, mas é ainda mais importante com tumores incomuns. E com menos especialistas disponíveis com experiência no tratamento da doença, você pode precisar localizar e viajar para um centro de câncer de alto volume para obter o melhor atendimento com os mais recentes tratamentos e ensaios clínicos.
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