Deficiência de imunoglobulina A

A deficiência de imunoglobulina A (IgA) é a imunodeficiência primária mais comum. É caracterizada por níveis muito baixos a ausentes de IgA na corrente sanguínea. Isso pode resultar em infecções frequentes que envolvem as membranas mucosas, como nos ouvidos, seios da face, pulmões e trato gastrointestinal.

Pessoas com deficiência de IgA correm um risco aumentado de outras condições, incluindo certas doenças autoimunes, doenças gastrointestinais (GI), doenças alérgicas e formas de agravamento da imunodeficiência.

O que é IgA?

IgA é o anticorpo mais abundante produzido pelo corpo. Está presente na corrente sanguínea e é secretado na superfície das membranas mucosas.

O papel mais importante do IgA é proteger contra infecções de numerosas bactérias que estão presentes nas membranas mucosas.

O que é deficiência de IgA?

Valores ligeiramente baixos de IgA não são consistentes com deficiência de IgA.

Para um diagnóstico de deficiência de IgA, uma pessoa deve ter:

• Ausência completa ou valores extremamente baixos de IgA medidos no sangue
• Níveis normais de IgG e IgM

Acredita-se que a deficiência de IgA seja hereditária em aproximadamente 20% dos novos casos, e a causa dessa deficiência não é conhecida na maioria dos casos.

Quais são os sintomas da deficiência de IgA?

Não se compreende por que algumas pessoas têm muitas complicações decorrentes dessa deficiência de anticorpos e outras não têm nenhum efeito. A maioria das pessoas com deficiência de IgA não experimenta nenhum aumento nas infecções. Algumas, mas não todas, as pessoas com deficiência de IgA apresentam um risco aumentado de infecções que envolvem as membranas mucosas,

Os efeitos clínicos podem incluir um aumento em:

• Sinusite
• Infecções do ouvido médio (otite média)
• Infecções pulmonares, incluindo pneumonia
• Infecções do trato gastrointestinal, como giardíase

Condições gastrointestinais

A deficiência de IgA também está associada a outras doenças gastrointestinais, incluindo doença celíaca e colite ulcerativa.

A doença celíaca é mais comumente diagnosticada pela presença de anticorpos IgA contra certas proteínas no trato gastrointestinal - mas isso não seria encontrado em uma pessoa com doença celíaca e deficiência de IgA. Em vez disso, espera-se que anticorpos IgG contra essas mesmas proteínas estejam presentes em uma pessoa com doença celíaca.

Se você tiver uma possível doença celíaca, também pode fazer um teste para verificar se há deficiência de IgA. Isso pode ajudar a determinar se um teste normal para doença celíaca pode realmente ser um resultado falso negativo como consequência da deficiência de IgA.

Transfusão de sangue

Algumas pessoas com deficiência grave de IgA realmente produzem anticorpos alérgicos (IgE) contra anticorpos IgA. As transfusões de sangue geralmente contêm anticorpos IgA, portanto, uma alergia grave a IgA pode aumentar o risco de anafilaxia como resultado de receber transfusões de sangue.

Se uma transfusão de sangue de emergência for necessária, um produto sangüíneo com poucos anticorpos IgA pode ser usado para minimizar a chance de anafilaxia. Portanto, se você tiver deficiência grave de IgA, pode ser aconselhado a usar uma pulseira de alerta médico para garantir uma transfusão de sangue mais segura, se precisar.

Comorbidades

A deficiência de IgA está associada a um risco aumentado de comorbidades. Isso inclui várias doenças autoimunes, incluindo certas doenças do sangue (como ITP), artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico e doença de Graves. Essas doenças ocorrem em aproximadamente 20-30% das pessoas com deficiência de IgA.

Complicações

Cânceres gastrointestinais e linfomas podem ocorrer em taxas mais altas em pessoas com distúrbios gastrointestinais associados à deficiência de IgA.

Acredita-se que esses cânceres se devam ao aumento da inflamação no trato GI e não se pensa que aumentem se as pessoas forem assintomáticas ou não apresentarem manifestações GI de deficiência de IgA.

Algumas pessoas com deficiência de IgA podem progredir para formas de agravamento da imunodeficiência, como imunodeficiência comum variável (CVID).

Qual é o tratamento para a deficiência de IgA?

O principal tratamento para a deficiência de IgA é o tratamento de infecções ou das doenças associadas que possam ocorrer. Se você tem deficiência de IgA e infecções recorrentes, deve ser tratado mais cedo e mais intensamente do que alguém sem deficiência de IgA. Isso pode incluir o tratamento com antibióticos para infecções bacterianas.

Você deve receber imunizações contra infecções comuns, como a vacina contra influenza sazonal e a vacina pneumocócica. E você precisa evitar vacinas vivas se tiver uma deficiência grave de IgA.

Se você tiver deficiência de IgA, seu médico irá monitorá-lo quanto a sinais de doenças autoimunes, doenças gastrointestinais, condições alérgicas e agravamento da imunodeficiência.

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