Uma visão geral das doenças autoimunes da pele

O corpo humano reage de muitas maneiras diferentes a doenças autoimunes - condições em que o sistema imunológico do corpo ataca seus próprios tecidos saudáveis. Dependendo da condição que você possa ter, uma doença auto-imune pode afetar uma variedade de áreas do corpo, incluindo articulações, músculos e órgãos. As doenças autoimunes também comumente afetam a pele.

Existem muitos tipos diferentes de doenças de pele auto-imunes e cada uma é única no tipo de sintomas que causam, suas causas específicas e fatores de risco e como são diagnosticados e tratados. Aqui está o que você precisa saber sobre os tipos, sintomas, causas e tratamento de doenças de pele auto-imunes.

Tipos de doenças autoimunes da pele

Existem muitos tipos diferentes de doenças de pele auto-imunes e são causadas pelo sistema imunológico que ataca células saudáveis ​​da pele.

Psoríase

A psoríase faz com que o sistema imunológico fique hiperativo e acelere o crescimento das células da pele. As células da pele se acumulam em camadas de placas vermelhas cobertas por escamas brancas. As placas podem se formar em qualquer parte do corpo, mas ocorrem com mais frequência no couro cabeludo, na região lombar, nos cotovelos e nos joelhos.

A condição tende a ocorrer em famílias e não é incomum que vários membros da família a tenham. Em 2013, a psoríase afetou 7,4 milhões de adultos americanos e esse número continua a crescer.

A psoríase geralmente aparece no início da idade adulta, mas pode afetar qualquer pessoa, independentemente da idade. Para a maioria das pessoas, a psoríase afeta apenas algumas áreas do corpo. A psoríase grave pode cobrir grandes áreas do corpo. As placas cutâneas da psoríase cicatrizam e reaparecem várias vezes ao longo da vida.

Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada pelo espessamento e endurecimento da pele. O tecido conjuntivo é o tecido que conecta, sustenta e separa todos os tipos de tecidos do corpo. A esclerodermia é localizada ou sistêmica.

Na esclerodermia localizada, a doença afeta principalmente a pele, mas também pode afetar ossos e músculos. A esclerodermia sistêmica afeta mais do que pele, ossos e músculos - pode envolver os órgãos internos, incluindo coração, pulmões, trato digestivo, rins e muito mais. A gravidade e o resultado da esclerodermia variam de pessoa para pessoa.

De acordo com a Scleroderma Foundation, estima-se que cerca de 300.000 americanos vivam com esclerodermia, e um terço deles tem esclerodermia sistêmica. Homens e mulheres correm risco, mas as mulheres respondem por 80% dos casos.

Embora a doença possa afetar qualquer pessoa, independentemente da idade, a esclerodermia sistêmica é geralmente diagnosticada entre as idades de 30 a 50 anos, e a esclerodermia localizada aparece antes dos 40 anos.

Lúpus da Pele

O lúpus cutâneo - também chamado de lúpus cutâneo - é uma doença auto-imune da pele em que o sistema imunológico ataca as células saudáveis ​​da pele e danifica a pele. Os sintomas cutâneos incluem vermelhidão, coceira, dor e cicatrizes.

De acordo com a The Lupus Foundation of America, aproximadamente dois terços das pessoas com lúpus eritematoso sistêmico (LES) desenvolverão lúpus cutâneo. O lúpus cutâneo também ocorre por conta própria. Lúpus Lúpus é o tipo mais grave de lúpus que afeta as articulações, o cérebro, os rins, o coração, os vasos sanguíneos e muito mais.

Embora o lúpus cutâneo não possa ser curado, ele pode ser tratado com eficácia. O tratamento inclui medicamentos, proteção da pele e mudanças no estilo de vida.

Dermatomiosite

A dermatomiosite é uma doença autoimune que afeta principalmente os músculos, mas também afeta a pele. Está relacionada à polimiosite, outra doença auto-imune que causa fraqueza, dor e rigidez musculares. Pessoas com esses tipos de distúrbios musculares também podem ter dificuldade para engolir e falta de ar.

A dermatomiosite e a polimiosite compartilham sintomas semelhantes, mas a dermatomiosite é distinguível por uma erupção cutânea que geralmente aparece na parte superior do corpo. A dermatomiosite também causa espessamento e endurecimento da pele e pálpebras arroxeadas.

A forma infantil de dermatomiosite é diferente da forma adulta. A dermatomiosite juvenil (DMJ) causa febre, fadiga, erupção na pele e fraqueza muscular. A maioria das causas de DMJ começa entre os 5 e os 10 anos de idade, e a DMJ afeta duas vezes mais meninas do que meninos.

Doença de Behçet

A doença de Behçet é uma doença rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos em todo o corpo. A condição causa feridas na boca, inflamação nos olhos, erupções cutâneas e lesões genitais.

De acordo com a Cleveland Clinic, a doença de Behçet afeta 7 por 100.000 pessoas nos Estados Unidos. É muito mais prevalente em todo o mundo. Qualquer pessoa pode desenvolver a doença de Behçet em qualquer idade, mas os sintomas geralmente começam entre os 20 e 30 anos.

A gravidade de Behçet varia de pessoa para pessoa. Os sintomas podem ir e vir e as pessoas com a doença podem experimentar períodos de remissão (onde a doença para ou diminui) e períodos de surto (alta atividade da doença). Embora a condição não possa ser curada, vários tratamentos podem ajudar a controlá-la.

Penfigóide Ocular Cicatricial

O penfigoide cicatricial ocular (PCO) é uma doença autoimune rara que afeta a pele e a membrana mucosa dos olhos, especialmente a conjuntiva - o tecido transparente que cobre a parte branca dos olhos e o interior das pálpebras.

Pessoas com OCP desenvolverão bolhas na pele e cicatrizes na conjuntiva. As bolhas são dolorosas e gotejantes e podem se desenvolver na pele, boca, nariz, trato intestinal, olhos e órgãos genitais.

Com o OCP, os glóbulos brancos atacam a pele e as membranas mucosas. Pessoas com a doença podem ter mais de um local na pele e ambos os olhos podem ser afetados.

A OCP é uma doença autoimune sistêmica e precisa ser tratada em longo prazo. É tratada com medicamentos para acalmar o sistema imunológico e interromper ou retardar o processo autoimune. O tratamento é importante para que a condição não cause cicatrizes na conjuntiva e perda de visão.

Pênfigo

O pênfigo é uma doença de pele auto-imune que causa bolhas ou inchaços com pus. Essas bolhas freqüentemente se desenvolvem na pele, mas também podem aparecer nas membranas mucosas. As bolhas do pênfigo podem ser dolorosas, inchadas e coceira.

O pênfigo pode afetar qualquer pessoa de qualquer idade, mas é diagnosticado principalmente em pessoas com idades entre 40 e 60. É raro em crianças.

O pênfigo pode ser fatal se não for tratado. O tratamento, mais comumente com corticosteroides, pode controlar a doença.

Epidermólise Bolhosa

Existem muitas formas de epidermólise bolhosa, mas apenas uma é autoimune - epidermólise bolhosa aquisita (EBA). Todas as formas da doença causarão o desenvolvimento de bolhas cheias de fluido em resposta a lesões que normalmente não causariam uma reação.

EBA causa bolhas nas mãos e nos pés, bem como nas membranas mucosas. Diagnosticar essa condição pode ser um desafio, mas uma característica distintiva da EBA é que ela afeta adultos na faixa dos 30 e 40 anos.

Uma causa subjacente da EBA é desconhecida. No entanto, os pesquisadores acreditam que um componente genético pode estar envolvido porque a condição pode afetar vários membros de uma família.

Penfigóide bolhoso

O penfigoide bolhoso é uma doença rara da pele auto-imune que causa bolhas grandes e fluidas. Essas bolhas geralmente se desenvolvem nos braços, pernas, tronco e na boca.

De acordo com a Cleveland Clinic, o penfigóide bolhoso afeta principalmente pessoas com mais de 60 anos, mas também pode aparecer em pessoas mais jovens. Tende a ser mais comum no mundo ocidental e afeta igualmente homens e mulheres.

O penfigóide bolhoso ocorre quando o sistema imunológico ataca a fina camada de tecido da pele logo abaixo da camada externa. Às vezes, a condição desaparece por conta própria, mas também pode levar muitos anos para se resolver.

O tratamento pode ajudar a curar bolhas, aliviar a coceira, reduzir a inflamação da pele e suprimir o sistema imunológico. Mas o penfigóide bolhoso pode ser fatal, especialmente em pessoas idosas com problemas de saúde.

Sintomas de doenças autoimunes da pele

A pele é o maior órgão do corpo. Ele serve como uma barreira protetora para o corpo contra traumas e também ajuda em muitas funções corporais, como regular a temperatura corporal interna.

Embora a pele seja composta por cinco camadas distintas de pele, as duas camadas superiores são mais frequentemente afetadas por doenças de pele auto-imunes. A camada superior é chamada de epiderme e é a camada mais externa. A camada subjacente é a derme e contém células, tecidos e estruturas vitais.

Essas duas camadas são mantidas juntas com proteínas e outras estruturas. Quando há separação das duas camadas, podem formar-se bolhas. Essas bolhas podem ser pequenas ou grandes e conter fluido que contém pele morta ou danificada.

Algumas bolhas resultam de lesões na pele. Nas doenças de pele autoimunes, as bolhas se formam porque o corpo criou anticorpos que atacam as proteínas necessárias para a saúde e o funcionamento da pele. Às vezes, as bolhas podem se abrir e se tornar feridas abertas.

Em outras doenças de pele autoimunes, as lesões também podem se formar nas membranas mucosas - o esôfago, a garganta, o interior da boca e as vias nasais, os genitais e o ânus. As bolhas também podem causar sangramento gastrointestinal e problemas para engolir e respirar.

Condições como a psoríase causam um crescimento excessivo das células da pele que se acumulam na superfície da pele. Essas placas podem queimar, arder e coçar.

Outros sintomas de doenças de pele auto-imunes incluem:

• Fadiga crônica
• Inflamação da pele (inchaço)
• Pequenas manchas de pele vermelha e escamosa
• Cicatrizes na pele
• Pele seca e rachada que pode sangrar ou coçar
• Unhas espessas, sem caroço e estriadas
• Articulações rígidas e inchadas

Causas

As doenças de pele autoimunes ocorrem porque o sistema imunológico do corpo ataca seus próprios tecidos saudáveis. O sistema imunológico normalmente produziria anticorpos - proteínas que reagem contra bactérias, vírus e toxinas.

Quando esses anticorpos atacam os tecidos saudáveis, eles são chamados de autoanticorpos. Com doenças da pele autoimunes, os autoanticorpos atacam as células da pele ou os tecidos de colágeno. As razões exatas para o mau funcionamento do sistema imunológico em doenças de pele auto-imunes são desconhecidas.

Os pesquisadores associam uma variedade de gatilhos para o desenvolvimento dessas condições, incluindo a radiação ultravioleta (do sol), hormônios, infecções e certos alimentos. Alguns medicamentos prescritos podem contribuir para o desenvolvimento desses distúrbios. O estresse também pode desencadear doenças de pele auto-imunes.

Os pesquisadores acreditam que algumas pessoas têm uma predisposição genética para certas doenças de pele auto-imunes. Pessoas com genes específicos têm um risco aumentado de desenvolver uma doença de pele específica, mas apenas se houver outros fatores desencadeadores.

Diagnóstico

Se o seu médico achar que você pode ter uma doença de pele auto-imune, ele solicitará uma história médica e de sintomas detalhada e fará um exame físico de sua pele. O diagnóstico pode ser confirmado com exames de sangue e / ou biópsia de pele.

Os exames de sangue podem revelar autoanticorpos associados a uma doença de pele autoimune específica.Ao revelar qual proteína de autoanticorpo causou os sintomas cutâneos, um diagnóstico exato pode ser feito.

Uma biópsia de pele envolve a coleta de uma pequena amostra do tecido afetado para ser examinada ao microscópio para procurar achados específicos que indiquem uma condição particular. Muitas doenças autoimunes da pele são diagnosticadas usando imunofluorescência direta (DIF) para testar uma amostra de biópsia de pele.

A DIF é considerada um padrão ouro para o diagnóstico de vários tipos de doenças cutâneas autoimunes, incluindo lúpus cutâneo, penfigóide cicatricial ocular, pênfigo, epidermólise bolhosa e penfigóide bolhoso.

O DIF usa um corante especial para tingir a amostra, de forma que os autoanticorpos possam ser vistos em um tipo especial de microscópio. Ao confirmar o anticorpo específico presente, a doença de pele auto-imune correta pode ser diagnosticada.

Tratamento

O tratamento para doenças de pele auto-imunes envolve o controle dos sintomas, desaceleração da hiperatividade do sistema imunológico e prevenção de complicações associadas a essas condições. Geralmente, quanto menos disseminados os sintomas cutâneos, mais fácil será tratar a doença autoimune da pele.

Os tratamentos mais comumente prescritos para doenças autoimunes da pele são os corticosteroides, como a prednisona. Essas drogas imitam os efeitos dos hormônios que seu corpo produz naturalmente para suprimir a inflamação.

Os corticosteróides são terapias eficazes, mas não podem ser usados ​​por longos períodos porque podem causar efeitos colaterais graves.

Terapias adicionais para doenças de pele autoimunes incluem medicamentos imunossupressores. Esses medicamentos são projetados para suprimir o sistema imunológico ou reduzir os efeitos de um sistema imunológico hiperativo. Os medicamentos imunossupressores podem ser administrados isoladamente ou combinados.

Os medicamentos imunossupressores usados ​​para tratar doenças autoimunes da pele incluem:

• Inibidores da Janus quinase como Xeljanz (tofacitinib)
• Inibidores de calcineurina como ciclosporina
• Drogas citotóxicas como Cytoxan (ciclofosfamida), Imuran (azatioprina) e metotrexato
• Produtos biológicos como Orencia (abatacept) e Humira (adalimumab)
• Terapias de anticorpos monoclonais como Simulect (basiliximab)

Seu médico também pode recomendar pomadas tópicas para aliviar os sintomas e a dor da pele. A terapia de luz ultravioleta pode controlar condições como a psoríase para proporcionar alívio dos sintomas cutâneos. E como o estresse pode piorar muitas dessas condições, as técnicas de controle do estresse provavelmente farão parte do seu plano de tratamento.

Uma palavra de Verywell

Viver com doenças de pele auto-imunes pode ser desafiador, especialmente porque essas condições podem ser bastante visíveis. Além disso, os efeitos dessas condições podem ter um efeito duradouro em seu bem-estar físico e mental.

Se você tiver sintomas de uma doença auto-imune da pele, consulte seu médico. Eles podem ajudá-lo a descobrir o que está causando os sintomas e a iniciar os tratamentos adequados.

O diagnóstico e o tratamento precoces são vitais para continuar a desfrutar de uma boa qualidade de vida. E, à medida que novos tratamentos se tornam disponíveis, a perspectiva para pessoas que vivem com doenças de pele auto-imunes continuará a melhorar.