Visão geral da esclerose múltipla recorrente-progressiva (EM)

A esclerose múltipla recorrente progressiva (EM) é um tipo de EM que agora é formalmente categorizada como EM progressiva primária (PPMS), embora o termo EM recorrente progressiva (PRMS) ainda seja usado ocasionalmente.

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Este é o tipo menos comum de EM, afetando cerca de 15% das pessoas que têm EM. PPMS produz um declínio gradual nas habilidades físicas começando no início do curso da doença, com apenas algumas exacerbações de MS ou nenhuma. O tratamento do PPMS difere ligeiramente do tratamento para outros tipos de EM porque as recidivas não são a parte principal da doença. Muitas das terapias modificadoras da doença (DMTs) aprovadas para outros tipos de MS não são aprovadas para PPMS.

Sintomas

Existem quatro tipos de EM - síndrome clinicamente isolada (CIS), EM recorrente-remitente (EMRR), EM progressiva secundária (SPMS) e EMPP. A principal diferença entre esses quatro tipos é a frequência e a progressão dos sintomas.

Os sintomas do PPMS não melhoram da mesma forma que os sintomas de alguns outros tipos de EM. Geralmente, os sintomas pioram com o tempo, e o declínio nem sempre acontece em um ritmo suave e constante. Efeitos como fraqueza e perda de visão podem se deteriorar de forma instável, com declínios abruptos e períodos intermitentes de estabilidade.

Os sintomas de PPMS podem incluir:

• Visão diminuída de um ou ambos os olhos
• Fraqueza muscular
• Problemas de equilíbrio e coordenação
• Fala arrastada
• Dificuldade em engolir
• Dificuldade em caminhar
• Sensação diminuída
• Formigamento, dormência ou dor
• Problemas para urinar - retenção urinária (não consigo urinar) ou incontinência (acidentes urinários)

Se você tem PPMS, pode ter exacerbações, mas espera-se que suas habilidades físicas gerais diminuam mesmo na ausência de exacerbações. E às vezes, uma pessoa que tem PPMS pode não ter nenhuma exacerbação.

As doenças, como um resfriado ou uma infecção mais grave, podem piorar os sintomas da PPMS. A deterioração provocada por esses gatilhos pode durar semanas.

Os sintomas de PPMS podem piorar temporariamente com clima quente e até mesmo com banhos quentes.

Causas

A EM é causada pela desmielinização do sistema nervoso central. A mielina é um revestimento composto por moléculas de gordura. Ele cobre e protege os nervos para que possam transmitir seus sinais elétricos uns aos outros com eficiência. A desmielinização é a perda de mielina ao redor desses nervos. Como a desmielinização torna difícil ou impossível para os nervos transmitirem sinais, os sintomas neurológicos aparecem.

Na EM, a desmielinização afeta partes do cérebro, medula espinhal e nervos ópticos (os nervos que controlam a visão). Acredita-se que a desmielinização da EM resulte de um processo inflamatório no qual o corpo ataca sua própria mielina. Isso é descrito como um processo auto-imune (o sistema imunológico do corpo se auto-ataca).

PPMS e danos ao nervo

Geralmente, o corpo renova a mielina em uma base regular, o que explica a recuperação no CIS e RRMS. No entanto, a mielinização e a função neurológica não melhoram no PPMS, e os especialistas sugerem que os nervos podem ficar permanentemente danificados neste tipo de MS.

Outra diferença entre o PPMS e outros tipos de EM é que não há tanta inflamação no PPMS quanto em outros tipos de EM. Os especialistas sugerem que pode haver outra causa de desmielinização no PPMS além da inflamação.

Os pesquisadores descobriram que as pessoas com PPMS tendem a ter certos genes que diferem das pessoas com outros tipos de EM, e essa variação genética pode estar na raiz das diferenças na inflamação e no curso da doença.

Diagnóstico

O diagnóstico de PPMS depende de sua história clínica e de seus testes diagnósticos, incluindo exames de imagem e punção lombar.

Se seus sintomas são característicos da EM, você provavelmente fará um teste de ressonância magnética (MRI) do cérebro e / ou uma ressonância magnética da coluna. Estes podem mostrar lesões que aparecem como desmielinização. Normalmente, a EM é caracterizada por mais de uma lesão desmielinizante.

A punção lombar, também descrita como punção lombar, é um teste diagnóstico intervencionista usado para coletar uma amostra de fluido espinhal. Seu médico deve coletar a amostra usando uma pequena agulha que é colocada na parte inferior das costas. O procedimento pode ser um tanto desconfortável, mas é seguro e pode ser muito útil.

A amostra do fluido é enviada para um laboratório para análise. O líquido espinhal na EM pode conter proteínas imunes chamadas bandas oligoclonais.

Se os seus testes forem altamente sugestivos de EM, o diagnóstico de seu tipo específico de EM é baseado no momento em que seus sintomas aparecem e se eles desaparecem ou não.

Distinguir PPMS de outros tipos de MS

CIS é um evento único do tipo MS que melhora completa ou quase completamente. Se os sintomas de CIS voltarem após a resolução, o diagnóstico se torna EMRR, que é caracterizado por episódios de exacerbações da doença com alguma recuperação entre eles.

Se os sintomas de CIS não melhorarem, geralmente é o início do PPMS, que pode começar com efeitos leves, moderados ou graves que não se resolvem. SPMS ocorre se RRMS se tornar progressivo.

Tratamento

Existem várias abordagens de tratamento usadas na EM. A doença é tratada com tratamentos modificadores da doença (DMTs) que são administrados regularmente para prevenir exacerbações e progressão. Os efeitos da doença, como dor, são controlados com medicamentos ou terapias específicas, e as exacerbações são geralmente tratadas com esteróides em altas doses e em curto prazo.

DMTs

Um DMT, Ocrevus (ocrelizumab), é aprovado para PPMS. A maioria dos DMTs indicados para MS não são aprovados especificamente para PPMS. Se o seu médico achar que você se beneficiaria com um DMT não aprovado para sua condição, isso seria considerado uso off-label. Muitas vezes, os medicamentos são usados ​​com segurança fora do rótulo, com bons benefícios clínicos.

Tratamento sintomático

Com o PPMS, você pode ter vários efeitos duradouros que precisam ser tratados. Existem medicamentos e exercícios para a bexiga para o controle da retenção urinária e da incontinência urinária. Você também pode tomar medicamentos se sentir dor. Para fraqueza, muitas vezes você pode usar aparelhos para suporte muscular.

Fisioterapia

Freqüentemente, a fisioterapia pode ser útil para otimizar seu equilíbrio, controle muscular e força. Exercícios personalizados podem ser benéficos se você tiver problemas para mastigar ou engolir. Com o PPMS, pode ser necessário continuar a fisioterapia por muitos anos.

Os exercícios em casa e a participação em exercícios em grupo e aulas de ginástica podem ajudar a manter suas habilidades físicas, principalmente se você tiver apenas efeitos leves do PPMS.

Tratamento para exacerbações

Embora as exacerbações da EM não sejam comuns no PPMS, elas podem ocorrer. Se você tiver um episódio grave, sua equipe médica irá considerar o tratamento com esteróides intravenosos (IV). Isso geralmente ajuda a acelerar a recuperação e pode reduzir os efeitos de longo prazo de um ataque de esclerose múltipla. Em alguns casos, a plasmaférese, que é um procedimento que envolve a troca de plasma, é considerada.

Uma palavra de Verywell

Como o PPMS é o tipo menos comum de MS, pode ser difícil saber o que esperar. Muitas das coisas que você vê e ouve sobre a EM podem não se aplicar a você.

Algumas pessoas com PPMS podem ter um declínio leve e muito lento, enquanto a doença pode progredir mais rapidamente para outras.

Viver bem com a EM envolve buscar apoio e usar os recursos disponíveis para ajudá-lo a conviver com a doença. Considere perguntar à sua equipe médica sobre grupos de apoio próximos e usar recursos como a National MS Society.