O que é a síndrome de Sweet?

A síndrome de Sweet é uma condição rara que envolve uma erupção cutânea dolorosa, geralmente acompanhada de febre. A erupção surge principalmente na pele dos braços, pescoço, cabeça e tronco. A causa da síndrome de Sweet não é totalmente conhecida, mas existem vários cenários típicos em que se sabe que ocorre.

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Em algumas pessoas, parece ser desencadeado por uma infecção ou possivelmente está associado a doença inflamatória intestinal e gravidez; em outros, pode estar associado a câncer, mais comumente leucemia mielóide aguda; ainda outros têm uma forma induzida por drogas da síndrome de Sweet.

A síndrome de Sweet pode desaparecer por conta própria, mas é comumente tratada com comprimidos de corticosteroides, como a prednisona. A síndrome de Sweet também é conhecida como dermatose neutrofílica febril aguda ou doença de Gomm-Button.

Sintomas

A síndrome de Sweet é marcada pelos seguintes sintomas:

• Febre
• Pequenos caroços vermelhos nos braços, pescoço, cabeça ou tronco que crescem rapidamente, espalhando-se em grupos doloridos de até 2,5 cm de diâmetro
• Uma erupção cutânea pode aparecer abruptamente após uma febre ou infecção respiratória superior.

Tipos de Síndrome de Sweet

A condição é identificada por três tipos diferentes:

Clássico

• Geralmente em mulheres de 30 a 50 anos
• Freqüentemente precedido por uma infecção do trato respiratório superior
• Pode estar associado a doença inflamatória intestinal e gravidez
• Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam recorrência da síndrome de Sweet

Malignidade associada

• Talvez em alguém já conhecido por ter câncer
• Talvez em alguém cujo câncer no sangue ou tumor sólido não tenha sido descoberto anteriormente
• Mais comumente relacionado à leucemia mielóide aguda, mas outros cânceres são possíveis, como mama ou cólon

Droga induzida

• Ocorre mais comumente em pacientes que foram tratados com fator estimulador de colônias de granulócitos administrado para aumentar os glóbulos brancos
• No entanto, outros medicamentos também podem estar associados; drogasligadoà síndrome de Sweet incluem azatioprina, certos antibióticos e alguns medicamentos antiinflamatórios não esteróides

Envolvimento fora da pele

Devido à raridade da síndrome de Sweet, dados limitados e várias condições subjacentes possíveis, nem todos os achados ligados a este distúrbio são necessariamente da própria síndrome.

Dito isso, acredita-se que a síndrome de Sweet envolva potencialmente outros tecidos e órgãos, além da pele. O envolvimento dos ossos e articulações foi documentado, assim como o envolvimento do sistema nervoso central - uma “doença neuro-Sweet” que foi descrita. Os olhos, ouvidos e boca também podem ser afetados. Protuberâncias vermelhas sensíveis podem se estender do ouvido externo até o canal e o tímpano. Os olhos podem estar envolvidos, com inchaço, vermelhidão e inflamação. Podem desenvolver-se feridas na língua, nas bochechas e nas gengivas. Inflamação e / ou aumento dos órgãos internos do abdômen e do tórax também foram relatados.

Fatores de risco

A síndrome de Sweet é muito rara, portanto seus fatores de risco não são tão desenvolvidos quanto poderiam ser para algumas outras doenças.Em geral, as mulheres são mais propensas a ter a síndrome de Sweet do que os homens e, embora adultos mais velhos e até mesmo bebês possam desenvolver a síndrome de Sweet, as pessoas entre 30 e 60 anos são o principal grupo etário afetado.

Além disso, as condições que definem os tipos listados acima podem ser consideradas fatores de risco, então a síndrome de Sweet às vezes está associada ao câncer, pode estar associada à sensibilidade a certos medicamentos, pode ocorrer após uma infecção respiratória superior (e muitas pessoas relatam ter gripe sintomas antes do aparecimento da erupção) e também pode estar associada à doença inflamatória intestinal, que inclui a doença de Crohn e a colite ulcerosa. Algumas mulheres também desenvolveram a síndrome de Sweet durante a gravidez.

Diagnóstico

A síndrome de Sweet pode ser suspeitada ou reconhecida pelo exame da erupção, no entanto, uma variedade de testes são frequentemente necessários para fazer o diagnóstico e / ou descartar outras causas.

Uma amostra de seu sangue pode ser enviada a um laboratório para detectar um número anormalmente grande de leucócitos e / ou a presença de distúrbios sangüíneos.

Pode ser realizada biópsia de pele ou remoção de um pequeno pedaço da pele afetada para exame microscópico. A síndrome de Sweet tem anormalidades características: células inflamatórias, principalmente glóbulos brancos maduros do tipo neutrófilo, infiltram-se e normalmente estão localizadas em uma camada superior da parte viva da pele. É importante ressaltar que os agentes infecciosos podem produzir resultados semelhantes na pele, portanto, sugere-se que também seja aconselhável testar a amostra para bactérias, fungos e vírus.

Os achados laboratoriais mais consistentes em pacientes com síndrome de Sweet são leucócitos e neutrófilos elevados na corrente sanguínea e uma taxa elevada de hemossedimentação, ou VHS. Dito isso, uma contagem elevada de leucócitos nem sempre é observada em todos os pacientes com síndrome de Sweet confirmada por biópsia.

Tratamento

A síndrome de Sweet pode desaparecer por conta própria, sem qualquer tratamento; no entanto, os tratamentos são eficazes e geralmente funcionam rapidamente. Não tratada, a erupção pode durar de semanas a meses. Os medicamentos mais comuns usados ​​para a síndrome de Sweet são os corticosteróides. Corticosteroides orais, como prednisona, podem ser usados, especialmente se você tiver mais do que algumas áreas de pele afetadas. Esses medicamentos são sistêmicos, o que significa que eles vão por todo o corpo e não apenas pela pele.

Outras formas de esteróides, como cremes ou pomadas, às vezes são usadas para erupções cutâneas menores e menos disseminadas. Quando uma pessoa com síndrome de Sweet não tolera corticosteroides sistêmicos ou tem efeitos colaterais com corticosteroides de longo prazo, existem outros medicamentos que podem ser usados, como dapsona, iodeto de potássio ou colchicina.

Pacientes com síndrome de Sweet podem desenvolver complicações devido ao envolvimento da pele, condições associadas à síndrome de Sweet ou ambos. A terapia antimicrobiana pode ser usada se as feridas na pele da erupção estiverem sob risco de se tornarem secundariamente infectadas.

A atenção a quaisquer condições associadas à síndrome de Sweet também pode ser uma parte importante do tratamento da própria síndrome de Sweet. Por exemplo, os sintomas associados à síndrome às vezes remitem com o tratamento ou cura da malignidade subjacente.

Uma palavra de Verywell

Medicamentos como corticosteroides podem aliviar a síndrome, mas a atenção às condições subjacentes associadas também pode ser importante. Se você tem o tipo de síndrome de Sweet induzida por drogas, uma vez que a droga causadora foi descontinuada, a doença normalmente, mas nem sempre, melhora e remite espontaneamente.

Claramente, nem todo mundo com síndrome de Sweet tem câncer; e, em um estudo com 448 pessoas com síndrome de Sweet, apenas 21 por cento (ou 96 de 448 indivíduos) foram encontrados para ter uma malignidade hematológica ou um tumor sólido. Digno de nota, no entanto, é que a síndrome de Sweet às vezes pode levar à descoberta de um câncer desconhecido - e também que a recorrência da síndrome de Sweet associada à malignidade pode sinalizar uma recidiva do câncer.