Como a hidrocefalia de pressão normal é diagnosticada

A hidrocefalia de pressão normal é um aumento dos espaços no cérebro, chamados ventrículos, que contêm líquido cefalorraquidiano - um líquido claro que banha o cérebro e a medula espinhal e é freqüentemente denominado LCR abreviado.

A hidrocefalia de pressão normal causa dificuldade para andar, pensar e controlar a bexiga. Os sintomas podem melhorar quando um neurocirurgião coloca um dreno chamado shunt nos ventrículos, de modo que o LCR flua para o abdome em vez de descer pela coluna vertebral. Qualquer procedimento neurocirúrgico acarreta algum risco, no entanto, e os benefícios da colocação de tal stent para NPH nem sempre são certos - por isso é fundamental que a NPH seja devidamente diagnosticada. Mesmo após essa etapa, alguns pacientes podem melhorar mais com a colocação de stent do que outros.

Imitadores de hidrocefalia de pressão normal

Você pode imaginar passar por uma cirurgia cerebral arriscada e não melhorar porque os sintomas eram na verdade devido a uma doença diferente o tempo todo? Esta é uma armadilha fácil na NPH porque os sintomas são muito comuns em indivíduos mais velhos devido a uma série de razões diferentes.

A dificuldade para andar, por exemplo, pode ser causada por estenose espinhal, problemas vestibulares, problemas de visão ou neuropatia periférica. A incontinência urinária também é muito comum na velhice por vários motivos. O comprometimento cognitivo pode ser devido a distúrbios extremamente comuns, como a doença de Alzheimer. Algumas demências também podem aumentar o risco de problemas de locomoção, como demência com corpos de Lewy, demência com doença de Parkinson ou demência vascular.

Muitos desses imitadores podem ser cuidadosamente excluídos por um exame médico completo. Por exemplo, a demência com corpos de Lewy ou a doença de Parkinson podem causar problemas de locomoção semelhantes, mas tendem a ter uma marcha mais estreita do que a NPH e frequentemente apresentam outras características, como alucinações visuais.

Outro problema é que ter NPH não impede que as pessoas tenham demência adicional, especialmente a doença de Alzheimer. Entre 20 a 60 por cento das pessoas que se submeteram à biópsia cerebral no momento da colocação do shunt foram diagnosticadas com a patologia de Alzheimer. Aqueles que esperam ver a resolução da demência com a colocação de um shunt podem ficar desapontados, pois o mal de Alzheimer não melhora com essa neurocirurgia.

Testes neuropsicológicos e laboratoriais

As primeiras etapas no diagnóstico de NPH provavelmente se concentrarão em sintomas como a demência. Uma avaliação padrão incluirá estudos laboratoriais do sangue para causas potencialmente reversíveis, como deficiência de vitamina B12 ou doenças da tireoide.

Testes neuropsicológicos serão feitos para confirmar a presença de problemas cognitivos, embora nenhum teste isolado possa confirmar a HPN. Os padrões gerais consistentes com a NPH incluem lentidão nas tarefas cronometradas e baixo desempenho nas tarefas de atenção e funções executivas. Outras demências, no entanto, como a demência vascular ou a demência com corpos de Lewy, podem causar alterações semelhantes nos testes.

Imagem de ressonância magnética para diagnosticar NPH

Por definição, os pacientes com hidrocefalia de pressão normal terão grandes ventrículos em um estudo de neuroimagem, como ressonância magnética (MRI) ou tomografia computadorizada (TC). Os ventrículos costumam aumentar à medida que o cérebro encolhe no envelhecimento normal ou em outras demências, mas na NPH o aumento ventricular é desproporcional ao do resto do cérebro. No entanto, isso é uma espécie de julgamento por parte do neurorradiologista e do médico assistente, e as opiniões podem variar sobre esse ponto. Existem algumas medições publicadas de ventriculomegalia e podem orientar a recomendação do médico em alguns casos, mas essas diretrizes não são universalmente aceitas.

Algumas ressonâncias magnéticas em pacientes com NPH mostram sinal diminuído onde os fluxos do LCR lançam um canal estreito chamado aqueduto de Sylvian através do tronco cerebral. Acredita-se que isso represente maior velocidade de fluxo. Embora esse achado possa ser mencionado, a maioria dos estudos não mostra uma correlação clara entre esse achado e a melhora após a neurocirurgia.

Uma ressonância magnética também é útil na avaliação de lesões da substância branca que podem ser decorrentes de doenças vasculares. Por outro lado, as alterações de sinal na ressonância magnética perto dos ventrículos podem representar doença vascular ou vazamento de fluido devido ao próprio NPH. A maioria dos estudos mostrou que há menos probabilidade de haver um bom resultado com o shunt se houver muitas lesões de substância branca, embora as publicações também difiram sobre isso. Uma resposta diminuída ao shunt em pacientes com lesões na substância branca pode ser porque o sinal da substância branca representa um estágio avançado da NPH ou um processo de doença diferente, como demência vascular.

Remoção do LCR para diagnosticar hidrocefalia de pressão normal

O "padrão ouro" para diagnosticar NPH é uma melhora dos sintomas com shunt ventricular. No entanto, esse padrão é praticamente inútil, pois para recomendar um procedimento arriscado como a colocação de um shunt, o médico já deve estar altamente confiante de que o paciente tem NPH. Também não há acordo sobre o que define uma melhora significativa nos sintomas ou quanto tempo esperar após a colocação do shunt antes que essas melhorias sejam observadas. Além disso, uma resposta insatisfatória ao shunt pode ser devido a problemas além do diagnóstico incorreto - por exemplo, o paciente pode ter demência adicional.

Como a colocação do shunt é invasiva, métodos menos agressivos de remoção do LCR são geralmente tentados primeiro para verificar a probabilidade de melhora do paciente com um shunt. Essas técnicas incluem uma punção lombar ou um dreno lombar. Novamente, no entanto, não há um padrão para o que define uma melhoria significativa, deixando os médicos confiar em seu julgamento e em algumas "regras práticas".

A punção lombar pode ser feita em consultório médico e envolve a retirada de uma quantidade significativa de LCR (entre 30 a 50 centímetros cúbicos). A melhora mais comum é na marcha dos pacientes, com maior velocidade da marcha e comprimento da passada mais longo. Testes cognitivos também podem ser realizados, incluindo testes de atenção e memória. Melhorias nessas medidas 30 minutos a meia hora após o procedimento provavelmente indicam um benefício para o shunt.

Um método diferente envolve a colocação de um dreno temporário no espaço lombar, através do qual o LCR pode vazar em cerca de 5 a 10 mililitros por hora. Estudos demonstraram que essa pode ser uma excelente forma de marcar aqueles que responderão ao shunt, embora outros estudos sugiram que muitos pacientes que não melhoram com o dreno podem ainda melhorar com o shunt.

Métodos menos usados ​​de diagnóstico de NPH incluem monitoramento da pressão intracraniana ou testes de infusão de LCR, mas a capacidade de invasão desses procedimentos limita seu uso prático. A cisternografia, que usa radioisótopos para investigar o fluxo do LCR, não demonstrou prever resultados com a colocação de shunt. Outras técnicas de imagem, como novas técnicas de ressonância magnética ou tomografia computadorizada de emissão de fóton único (SPECT), requerem investigação adicional para estabelecer sua potencial utilidade no diagnóstico de NPH.

Bottom Line

O diagnóstico de NPH depende de uma história e exame físico cuidadosos para começar a excluir outros distúrbios que podem causar a mesma tríade de demência, instabilidade de marcha e incontinência urinária. Uma ressonância magnética mostrará grandes ventrículos considerados desproporcionais ao resto do cérebro e pode excluir outras explicações médicas em potencial. Uma punção lombar ou dreno lombar que leva à melhora sintomática é mais sugestiva de NPH verdadeira que poderia se beneficiar da colocação de um shunt por um neurocirurgião.